影像解析：类似无脑回畸形

荒唐起程小头，原指平滑脑，其构成主因是由于轴突移唯小头为神经纤维凹凸不平轴突移唯障碍，使轴突在胶质中都持续性积聚，称为异位，并导致荒唐起程小头。其中都完全性脑起程缺如者，神经系统凹凸不平平滑，称荒唐起程小头；而不完全性脑起程缺如，仅表现为脑起程最少减少，但是体积减小，称巨脑起程小头。

见下文为一值得注意的荒唐起程小头病例，由 Amro 教授获取，发布在 radiopaedia 网站上。

理论上病史

3 个月新生儿，浸润全身强直阵挛性癫痫发作和退化延迟。唯 CT 及 MRI 颅脑检查结果如下。

由此可知 1 颅脑 CT 检查：以早期的侧小叶结构为界，颅脑呈「盘上十分相似」改变，侧脑室不断扩大，额叶脑起程增厚，枕叶荒唐起程显示

由此可知 2 颅脑 MRI-T2WI

由此可知 3 颅脑 MRI-T1WI

由此可知 4 颅脑 MRI-T2FLAIR

由此可知 5 颅脑冠状位 MRI-T2WI

MRI 结果显示

颅脑仅见少数较浅的脑沟，大脑皮质明显增厚，范围 12~20 mm（也就是说 3~4 mm），并可见微在的大脑皮质下细菌感染构成。

病患

荒唐起程小头

MRI表现

CT 和 MRI 均能显示神经纤维凹凸不平光滑，脑沟缺如，存留数个开阔、平坦、粗短的脑起程。脑灰质增厚，胶质变薄，灰胶质分界面持续性平滑，无胶质向灰质内明显。岛叶缺。脑室壁由于存在持续性灰质，可呈鳞状十分相似外观。荒唐起程小头常浸润透明隔间鼻音，脑室不断扩大，蛛网膜下鼻音明显增宽等持续性改变。神经系统外侧小叶明显增宽、变浅，致神经系统呈「盘上十分相似」外观。

黄疸

最相似类型荒唐起程小头，患者在刚出生时往往表现也就是说。大多数患者在 1 岁以内就诊，在新生儿期可见喂食困难、肌张力低下和持续性弓形坐姿；稍晚可见运动退化延迟；最相似的症状则是癫痫发作。

生存率

荒唐起程小头不可治愈，荒唐起程小头综合征的患者一般较强颇高死亡率，较轻型荒唐起程小头患者运动和本质机制较佳，生存时间相比之下较短。

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编辑： 陈俊